Le Professeur Martine Bagot a rendu visite à l’Association des dermatologues de Bretagne Occidentale à Brest, le 13 octobre 2022. Parmi les nombreux cas cliniques qu’elle nous a exposés, j’ai choisi un syndrome de Sézary (SS), pour rappeler l’utilité de la cytométrie de flux et parler innovation thérapeutique avec le mogamulizumab. Bonne lecture !
Un patient de 57 ans est vu en 2010 pour des lésions érythémateuses prurigineuses. Le diagnostic posé alors est celui de dermatite atopique. Il est traité par dermocorticoïdes.
Il est revu en juin 2017. Il présente alors une érythrodermie, une kératodermie palmoplantaire sur fond d’asthénie (figure 1).
La biopsie confirme le syndrome de Sézary. L’hyperéosinophilie est à 750 μL-1, les LDH à 1,5 fois la normale. On trouve un clone T identique dans la peau et le sang, et, au scanner, des adénopathies inguinales et axillaires (biopsie ganglionnaire : N3). En cytométrie de flux, on trouve des lymphocytes T CD4+CD26- : 89 % (3,591 μL-1) CD4+KIR3DL2+ : 59 % (2,381 μL-1), CD4/CD8 : 13,5 %. Le patient présente donc un syndrome de Sezary T4N3M0B2.
Il est traité par bexarotène + photophérèses puis interféron + photophérèses avec une réponse partielle. Mais la maladie progresse. En octobre 2018, le patient est érythrodermique et présente une polyadénopathie. La cytométrie de flux montre 97,7 % de cellules CD4+CD26, 70 % CD4+KIR3DL2+ (9,699 μL-1), 18 % de CD4/CD8. Le patient est mis sous mogamulizumab. Il maintient une rémission complète dans le sang et la peau jusqu’en 2021…