Introduction

1Les métastases cutanées ombilicales des tumeurs viscérales sont rares ; connues sous le pseudonyme de “Nodule de Sœur Marie-Joseph”, elles constituent le signe d’appel de la maladie cancéreuse.

2Elles posent un problème de diagnostic étiologique (la recherche de la tumeur primitive n’est pas toujours aisée) et de pronostic.

3Le but de notre travail est de mettre en exergue la difficulté du diagnostic étiologique, à travers une nouvelle observation d’une métastase cutanée ombilicale révélatrice d’un adénocarcinome grêlique.

Observation

4Il s’agit d’une patiente de 80 ans, hypertendue et asthmatique sous traitement médical. Une symptomatologie remontant à 2 mois, avec apparition d’une lésion cutanée ombilicale, a motivé la patiente à consulter en dermatologie où une biopsie était réalisée avec une histologie en faveur d’un adénocarcinome de type tubulopapillaire moyennement à peu différencié et infiltrant ou nodule de Sœur Marie-Joseph. La symptomatologie s’est aggravée un mois plus tard, par l’installation d’une constipation avec méléna associés à des douleurs abdominales diffuses et des vomissements post prandiaux précoces, évoluant dans un contexte de fléchissement de l’état général.

5Devant ce tableau, la patiente a été adressée dans notre service pour bilan étiologique de la métastase cutanée ombilicale.

6On trouvait, à l’examen abdominal, une lésion nodulaire ombilicale indolore, suintante, dure, mesurant environ 4 cm de diamètre. Le reste de l’examen clinique était sans particularités, avec notamment une liberté des aires ganglionnaires périphériques, une absence de masse abdominale palpable et une normalité des touchers pelviens.

7Dans le cadre de la recherche du néoplasme primitif, une TDM abdominale avait montré un foie métastatique avec infiltration du muscle droit abdominal en regard (Fig. 1). Sur le plan biologique, le bilan hépatique avait montré une cholestase anictérique, le dosage des marqueurs tumoraux sériques (CA 125, l’ACE, alpha FP et le CA 19,9) était normal.

8Le diagnostic de la tumeur primitive a été retenu en peropératoire, suite à une cure chirurgicale d’une perforation iatrogène au niveau rectosigmoïdien en perendoscopie (coloscopie).

Figure 1

TDM abdominale montrant un foie métastatique avec infiltration du muscle droit abdominal en regard.

TDM abdominale montrant un foie métastatique avec infiltration du muscle droit abdominal en regard.

9A l’exploration chirurgicale, on trouvait un foie truffé de nodules métastatiques, avec présence d’une sténose grêlique étendue sur 2 cm, de consistance dure , à 1 m 20 de l’angle de Treitz (Fig. 2a,b), et une perforation transversale au niveau de la partie basse du sigmoïde de 3,5 cm de long. L’intervention consistait en une résection grêlique cunéiforme avec anastomose grêlo-grêlique termino-terminale, suture de la perforation et une biopsie hépatique. L’examen histologique de la pièce opératoire était en faveur d’un adénocarcinome grêlique, avec métastases hépatiques.

Figure 1 (a,b)

Pièce opératoire de la tumeur grêlique

Pièce opératoire de la tumeur grêlique

10Le diagnostic, du nodule de Sœur Marie-Joseph révélant un adénocarcinome grêlique, avec métastases hépatiques, a été retenu et la patiente a été placée sous chimiothérapie palliative. L’évolution a été marquée 3 mois plus tard par le décès de la patiente.

Discussion

11Le terme de « nodule de Sœur Marie-Joseph » désigne les métastases ombilicales d’un cancer du tractus gastrointestinal ou de la sphère gynécologique.

12Sur le plan épidémiologique, les métastases ombilicales sont rares. Elles se voient dans environ 3 à 4 % des tumeurs malignes [1,2,3]. L’âge moyen de survenue de ces métastases est de 60 ans sans différence de répartition selon le sexe [4].

13La physiopathologie du nodule de Sœur Marie-Joseph est encore incomplètement élucidée. Plusieurs hypothèses ont été avancées [5]. En effet, les différentes voies de dissémination des cellules néoplasiques vers l’ombilic sont : la diffusion veineuse, lymphatique, ou par contiguïté (ligament rond).

14Cette métastase ombilicale apparaît tardivement. Elle survient souvent chez un malade dont le cancer est déjà connu. Mais elle peut le révéler, comme ce fut le cas chez notre patiente.

15Les caractères cliniques des métastases ombilicales ne permettent généralement pas de les différencier à l’œil nu des lésions primitives. La présentation clinique est le plus souvent celle d’un nodule ferme ou une plaque indurée, volontiers rougeâtre, d’aspect vasculaire, parfois fissurée, ulcérée ou surinfectée ; plus rarement il s’agit d’une tumeur protubérante [4,6].

16La taille varie généralement de 1 à 1,5 cm de diamètre, mais des tumeurs de 10 cm ont été rapportées [4]. Dans notre observation, la lésion nodulaire ombilicale était indolore, suintante, dure, mesurant environ 4 cm de diamètre.

17Il peut s’agir du seul point d’appel clinique, comme elle peut survenir dans un contexte d’altération de l’état général ou en association à un tableau douloureux abdominal [5].

18La ponction aspiration à l’aiguille fine avec étude histologique est un examen diagnostique de première intention compte tenu de son excellente rentabilité diagnostique.

19En outre, le dosage immuno-cytochimique de la CEA, et la cytokératine dans les cellules tumorales, semble donner une précision plus faible sur l’origine de la tumeur primitive [1].

20Le diagnostic histologique est celui d’un adénocarcinome dans près de 75 % des cas, plus rarement un carcinome épidermoïde, un cancer indifférencié ou encore une tumeur carcinoïde [5,7].

21L’enquête étiologique retrouve dans plus de 55 % des cas une origine digestive (estomac, colon, rectum, pancréas) par ordre de fréquence décroissant. Les cancers gynécologiques représentent la deuxième étiologie, les cancers ovariens étant de loin les plus fréquents devant les atteintes de l’endomètre et du col. Le nodule de Soeur Marie-Joseph représente ainsi plus de 60 % des tumeurs malignes ombilicales. Le primitif n’est pas mis en évidence dans environ 10 à 30 % des cas [5,7,8].

22L’aspect peu spectaculaire de la métastase ombilicale peut conduire à des erreurs diagnostiques. Ainsi, cette lésion permet de discuter le diagnostic différentiel avec une endométriose ombilicale, les granulomes pyogènes, les tumeurs malignes primitives de l’ombilic (mélanome, carcinome épidermoïde ou basocellulaire, sarcome), les tumeurs bénignes (nævus, kyste épidermique, botryomycome, histiocytofibrome, chéloïde) ou bien encore les hernies ombilicales, une localisation ombilicale d’une maladie de Crohn [2,9].

23Les différents travaux n’ont pas permis à ce jour de définir un consensus sur les indications thérapeutiques, un traitement combiné chirurgie-chimiothérapie semblant cependant apporter une meilleure réponse en termes de survie pour les cancers ovariens [5].

24Du point de vue du pronostic, tous les auteurs s’accordent à dire qu’il demeure péjoratif.

25La survie moyenne au moment du diagnostic est estimée à 11 mois [2,10,11].

Conclusion

26Toute lésion ombilicale suspecte doit donc bénéficier d’une biopsie qui pourra révéler une néoplasie abdomino-pelvienne. Son pronostic demeure péjoratif.