Les adénomes hépatocellulaires (AHC) sont des tumeurs hépatiques bénignes rares, affectant principalement les femmes jeunes exposées aux œstrogènes. Les AHC se développent le plus souvent sur un foie sain, mais peuvent aussi compliquer des maladies du foie comme les maladies vasculaires du foie ou les glycogénoses. Ils peuvent se compliquer d’hémorragie tumorale (10 à 20 %) ou se transformer en carcinome hépatocellulaire (4 à 5 %). Il existe une classification phénotype/génotype qui permet de distinguer cinq sous-types d’AHC ayant des caractéristiques histologiques, immunohistochimiques et cliniques différentes : les adénomes stéatosiques présentant une inactivation bi-allélique du gène HNF1A ; les adénomes inflammatoires avec activation constitutive de la voie IL6/JAK/STAT ; les adénomes avec mutation de l’exon 3 du gène CTNNB1 codant la bêta-caténine ; les adénomes avec mutation de l’exon 7/8 du gène CTNNB1 codant la bêta-caténine ; les adénomes avec activation de la voie Sonic Hedgehog secondaire à une fusion IHNBE-GLI1. Les adénomes avec mutation de l’exon 3 du gène CTNNB1 sont à haut risque de transformation maligne, tandis que les adénomes avec activation de la voie Sonic Hedgehog sont à haut risque de saignement. Sur le plan thérapeutique, l’arrêt des contraceptifs oraux est systématique et une perte de poids est indiquée chez les patientes obèses. La prise en charge de ces tumeurs doit être discutée en réunion pluridisciplinaire, et prendre en compte le sexe, la taille de la tumeur et le sous-type moléculaire. Les adénomes de moins de 5 cm développés chez une femme et non mutés bêta-caténine exon 3 peuvent être simplement surveillés par une IRM annuelle. À l’inverse, une résection doit être systématique pour les adénomes développés chez l’homme, et discutée pour les adénomes de plus de 5 cm, les adénomes activés pour la voie Sonic Hedgehog ou mutés bêta-caténine exon 3 chez la femme.