État des lieux de la prise en charge des GIST – Recommandations actuelles
- Par Widad Lahlou
Pages 17 à 27
Citer cet article
- LAHLOU, Widad,
- Lahlou, Widad.
- Lahlou, W.
https://doi.org/10.1684/hpg.2026.3113
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- Lahlou, W.
- Lahlou, Widad.
- LAHLOU, Widad,
https://doi.org/10.1684/hpg.2026.3113
Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont une entité rare avec une prise en charge spécifique résultant le plus souvent d’une mutation activatrice de KIT ou PDGFRA. Des recommandations françaises de prise en charge sont disponibles dans le Thésaurus National de Cancérologie Digestive (TNCD) mis à jour en 2024. La réalisation d’un génotypage moléculaire est indispensable pour guider les décisions thérapeutiques. Pour les GIST localisées, la chirurgie constitue le traitement curatif de référence, avec, pour objectif une résection R0 sans effraction tumorale. Les modalités opératoires dépendent du siège tumoral : résection atypique gastrique, segmentaire pour l’intestin grêle, stratégies conservatrices pour les GIST duodénales ou rectales. Le traitement néoadjuvant par imatinib (400 mg/j) est indiqué pour les formes localement avancées avec un risque de chirurgie incomplète ou mutilante permettant de réduire la taille tumorale, d’augmenter les taux de résection complète et de préserver la qualité de vie du patient.
Le risque de récidive après chirurgie est estimé selon les classifications AFIP ou NIH modifiée intégrant la taille, le nombre de mitoses, la localisation et la perforation. L’imatinib adjuvant est recommandé pour les GIST à haut risque sans mutation de résistance, pour une durée totale de traitement désormais étendue à six ans selon l’étude IMADGIST et discuté pour les formes à risque intermédiaire en fonction du génotype.
L’avènement des inhibiteurs de la thyrosine kinase (ITK) a transformé le pronostic des maladies avancées ou métastatiques, l’imatinib demeure le traitement de première ligne suivi du sunitinib, du régorafénib puis du riprétinib. Chaque ligne doit être optimisée. De ce fait, l’observance, la gestion précoce des effets secondaires, la prise en compte des interactions médicamenteuses et le dosage des ITK sont des facteurs importants. L’évaluation de la réponse repose sur l’évolution clinique ainsi qu’une imagerie par TDM tous les 3 mois. Les patients ayant une maladie avancée et présentant une mutation PDGFRA D842V doivent être traités par avapritinib. Certaines altérations rares (NTRK, BRAF...) ouvrent la voie à des thérapies ciblées spécifiques.
Mots-clés
- tumeurs stromales gastro-intestinales
- génotypage moléculaire
- chirurgie R0
- centres experts
- inhibiteurs de la thyrosine kinase
- optimisation des lignes de traitement
Mots-clés éditeurs : tumeurs stromales gastro-intestinales, génotypage moléculaire, chirurgie R0, centres experts, inhibiteurs de la thyrosine kinase, optimisation des lignes de traitement
Current status of GIST management – Current recommendations
Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are a rare entity with specific management requirements, most often driven by activating mutations of KIT or PDGFRA. French national guidelines are available in the 2024 update of the Thésaurus National de Cancérologie Digestive (TNCD). Molecular genotyping is essential to guide therapeutic decisions. For localized GIST, surgery remains the standard curative treatment, aiming for an R0 resection without tumor rupture. Surgical approaches depend on tumor location and include wedge or atypical gastric resections, segmental small bowel resections, and organ-preserving strategies for duodenal or rectal GIST. Neoadjuvant imatinib (400 mg/day) is recommended for locally advanced tumors at risk of incomplete or mutilating surgery, as it reduces tumor size, increases the rate of complete resections and preserves patient quality of life.
The risk of recurrence after surgery is assessed using the AFIP or modified NIH classifications, incorporating tumor size, mitotic index, location, and tumor rupture. Adjuvant imatinib is recommended for high-risk GIST without resistance mutations with a total treatment duration now extended to six years according to the IMADGIST study and is considered in intermediate-risk cases depending on genotype. Tyrosine kinase inhibitors (TKIs) have transformed the prognosis of advanced or metastatic disease: imatinib remains first-line therapy, followed by sunitinib, regorafenib, and ripretinib. Each line must be optimized, making adherence, early management of toxicities and drug interactions and TKI plasma level monitoring crucial. Response evaluation relies on clinical assessment and CT imaging every 3 months; Choi criteria, incorporating density and enhancement changes, provide improved sensitivity. Patients with advanced disease harboring a PDGFRA D842V mutation must be treated with avapritinib. Rare molecular alterations (NTRK, BRAF, SDH) also offer access to specific targeted therapies.
keywords
- gastrointestinal stromal tumors
- molecular genotyping
- R0 surgery
- expert centers
- tyrosine kinase inhibitors
- optimization
Mots-clés éditeurs : gastrointestinal stromal tumors, molecular genotyping, R0 surgery, expert centers, tyrosine kinase inhibitors, optimization
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